ACOG指南：青少年和年轻女性原发性卵巢功能不全的诊断与治疗法（2014）

每个异性恋的不孕年龄组不同，取决于腺体的分泌。病变腺体基本功能不全是指异性恋40岁以后，腺体囊状有增无减或基本性疾病不常在闭经，以后被称为腺体癌提此前或腺体早衰。由于之外案可有以后，腺体基本功能具有波动或复杂性，新泽西州国立卫生研究所同意将其更名「病变腺体基本功能不全」。因为5%-10%病变腺体基本功能不全的病患可纯净来得年期和分娩，病变腺体基本功能不全可通过纯净绝经加以界定，也可认为是腺体粮食供其所基本功能下降。

致病

年青人内膜脑出血或基本性疾病意味著是由多种不同各种因素造成了。不常用原因是等位基因反不常或放抗生素损害。塑性 X 等位基因 FMR1 基因组此前基因突变也与其有关。病变腺体基本功能不全意味著与多种新陈代谢营养不良有关，还包括甲状旁腺基本功能有增无减和肾上腺素基本功能有增无减。四肢手术也意味著造成了腺体基本功能受损。有约4%病变腺体基本功能不全的病患假定肾上腺或腺体抗体，这指出这种营养不良假定自身特异性。在许多病可有以后，其机制尚不吻合。

1. 等位基因反不常

年青人病变腺体基本功能不全最不常用的原因是性腺发育不全，不常在或不不常在特纳氏性营养不良。当年青人注意到病变闭经，没有其他无关并发关节炎时，50%假定反不常核型。注意到原发性闭经的身为异性恋（30岁或下述），13% 假定反不常核型。虽然这类人群不常注意到早熟或栖息于延迟，但是多数病患在年底经注意到反不常时才发现。

2. 抗生素和超声

超声和抗生素之后腺体基本功能立即有增无减被称作「急性腺体脑出血」，意味著是则会的。抗生素时病患年龄组，诱发剂种类，可用mg等之外意味著转化成负面影响。虽然可用烷化剂或甲基丙酮二甲基后，腺体脑出血的起因率最很高，给予抗生素的病患越远身为，存活下来的囊状意味著越远多。全身、全脑、四肢和脑部超声也增高急性腺体脑出血的安全性。四肢超声（尤其mg有数10 Gy）是急性腺体脑出血最显着的危险各种因素。抗生素联合超声增高了急性腺体脑出血安全性。都有的是即使抗生素后年底经来潮，病变腺体基本功能不全的终其一生安全性也会增高。

3. 塑性 X 等位基因肉瘤

塑性X等位基因肉瘤是遗传性智力障碍最不常用基本。病变腺体基本功能不全正不常核型的病患，6% 假定 FMR1 基因组此前基因突变。虽然年青人基因组此前基因突变乙型肝脏炎年底经初潮似乎与不智力一样，但是末次年底经不常起因在18岁以后。如果一名异性恋假定腺体脑出血其所史或位与，或40岁以后注意到未公开原因的 FSH 总体上升，其所该进行时塑性 X 等位基因基因组此前基因突变乙型肝脏炎次测试。

诊断

目此前对于年青人病变腺体基本功能不全的诊断规范尚无共识，不常注意到延期诊断。虽然一些早熟异性恋会注意到潮热或病征，如干燥或痛，但病变腺体基本功能不全最不常用病征是病变或原发性闭经。在注意到闭经的病患以后，病变腺体基本功能不全的起因率为2%-10%。反不常肿胀也意味著还包括年底经过少（肿胀短周期有数35天），非在结构上原因造成了的反不常胎盘肿胀（如生殖细胞基本性疾病、医源性或没分类），或年底经频繁（肿胀短周期有数21天）。

由于早熟初和病变腺体基本功能不全初来得会注意到年底经短周期楔形，因此较难做出诊断。虽然 10% 下述的年底经反不常的异性恋最终被诊断为病变腺体基本功能不全，但是由于其对股骨有益转化成不良后果，初诊断十分最重要。因此，对于身为异性恋而言，对闭经或缺失皮质醇抗生素（如用药）连续3个年底或以上从规则到楔形年底经的转变的指标十分最重要。 须询问病患家族病史，因为假定早绝经位与的异性恋假定病变腺体基本功能不全的安全性。

对曾因病变腺体基本功能不全的的实验室指标还包括框架 FSH 和框架雌皮质醇总体的测定，考虑到来得年期、肿瘤营养不良和很高泌乳素血关节炎。亦同性腺皮质醇和雌皮质醇倍数意味著会因为可用皮质醇抗生素而转变，因此病患不可够施用皮质醇诱发剂，还包括用药。假如亦同性腺皮质醇总体升很高至绝经期总体，须在一个年底内对 FSH 进行时每一次探测。假如结果指出 FSH 确实升很高，其所当诊断为病变腺体基本功能不全。雌皮质醇总体低于 50 pg/ml 则表示雌皮质醇过少。

其所压制苗勒氏管皮质醇和诱发素 B 总体进行时指标来确诊病变腺体基本性疾病。全面性研究指出，苗勒氏管皮质醇次测试对于指标身为肺癌病患抗生素和腺体开刀或病变腺体基本功能不全很高安全性的异性恋腺体粮食供其所基本功能价倍数越远来越远很高。但是年底经短周期以后诱发素 B 总体显着转变。诱发素 B 验证并非推荐的次测试。

腺体粮食供其所基本功能的替代指标(年底经是否规律、血清雌皮质醇总体、经成像内膜计算)是很总体易变各种因素，不可对进行时肺癌病人的身为异性恋将来是否可来得年期进行时预测。一旦被诊断为病变腺体基本功能不全，只能进行时全面性检查，还包括等位基因核型、肾上腺抗体、FMR1 基因组此前基因突变和四肢成像，这些意味著是病变腺体基本功能不全的致致病素。

病人

病变腺体基本功能不全年青人病患的病人拟议的选择只能受限于病患的肌肉和情感须求。

1. 皮质醇病人

对于病变腺体基本功能不全的病患，病人的目的是在病患绝经期以后对腺体转化成的皮质醇进行时补充，绝经期后的病患病人拟议则只不过不同，主要对病患绝经期病征进行时病人。皮质醇病人的目的也许是减轻可有临床病征，还要受限于病患股骨、心血管和性有益。病变腺体基本功能不全病患一般假定雌皮质醇缺失。

因此病变腺体基本功能不全的身为病患比绝经期病患只能来得很高mg的雌皮质醇，确保可充分替代毒素雌皮质醇，保证股骨有益。注意到发育不只不过的小孩，其所当给予雌皮质醇病人，在给孕皮质醇以后缓慢加量，直到发育只不过，可避免管状形成。对于还没开始或顺利进行时早熟发育和性成熟的病患，只能进行时提问，同意学龄此前行皮质醇病人。

一旦顺利进行时早熟发育，只能停滞皮质醇病人维系长期有益。皮质醇维系还包括每日维系正不常腺体基本功能的雌皮质醇的病人。每日经皮、口服或间或经给予100 ug雌皮质醇来虚拟生理mg范围，用意减轻病征。每个年底增高短周期性孕皮质醇10-12天，避免起因胎盘内膜上皮细胞或胎盘内膜癌。相对于经皮给予雌皮质醇，口服雌皮质醇由于肝脏的首关效其所增高血栓血栓的意味著性。用药含有很高mg雌皮质醇，因此不推荐作为一线皮质醇病人。

2. 不孕与避孕

即使只有很少的理论上内膜，也有意味著进行时不孕。由于腺体基本功能偶可纯净恢复，因此即使诊断为病变腺体基本功能不全，也有5%-10%的机会纯净来得年期。如果不期望来得年期，则只能理论上避孕。虽然这种情况下不常可用用药，但是推荐可用屏障避孕法或宫内节育器进行时避孕。如果病患选择非甾体雌皮质醇进行时避孕，则只能给予雌皮质醇来保护骨密度，可避免低雌性素血关节炎的其他不良反其所。年底经短周期没有如约而至时，只能进行时来得年期次次测试。

3. 无关并立关节炎

病变腺体基本功能不全增高了肥胖、心血管营养不良和新陈代谢麻痹安全性。外科医生须注意病患潜在无意识效其所，并且其所该告知病患及其大家庭成员无关并立关节炎的安全性。

⑴ 肥胖

早年腺体基本功能不全在股骨纯净栖息于破纪录时负面影响股骨在结构上。虽然一些研究员同意雌皮质醇缺失的年青人在青春初和以后期须每年验证骨密度，青期每两年检查一次，但是有其他研究员持相反意见。不同意年青人长期施用二锌。

⑵ 心血管营养不良

初内源性雌皮质醇缺失可增高心血管营养不良安全性。外科医生其所该试图病患优化心血管有益。不常规讨论其所还包括接种和适当的肉类和社会活动。每年有数探测一次血糖倍数，同意5年探测一次血脂总体。特纳氏性营养不良病患心血管营养不良安全性来得很高。

⑶ 新陈代谢麻痹

有约20%先天性病变腺体基本功能不全的成年人注意到肿瘤基本功能有增无减，最不常用的营养不良是桥本氏肿瘤炎。初诊为病变腺体基本功能不全且注意到肿瘤过氧化物底物抗体的病患只能验证亦同肿瘤皮质醇总体。虽然不同意进行时不常规肿瘤基本功能筛查，受限于这种营养不良在病变腺体基本功能不全病患以后的很高发病率，其所每1-2年对肿瘤营养不良进行时验证。

如果病变腺体基本功能不全病患假定肾上腺自身免疫，有50%的几率起因肾上腺基本功能不全。病患其所当验证肾上腺抗体，如果结果为阳性，其所当每年进行时亦同肾上腺皮质皮质醇诱导次次测试。哮喘、恶性性营养不良、肌无力、风湿性关节炎、更全面性红斑狼疮和干眼肉瘤也不常与病变腺体基本功能不全有关，有无关病征者须进行时检查。

⑷ 病患讨论

当身为异性恋被诊断为病变腺体基本功能不全，病患本人及其大家庭不常对不孕受损、自我形象受损和只能长期皮质醇病人毫无无意识准备。不错与病患及其亲人同样讲话。

「腺体早衰」这个专有名词意味著会对身为异性恋及其大家庭转化成困扰。「基本功能不全」来得能让病患给予，也来得能单纯体现腺体基本功能停滞性恢复的情况。如果病患及其大家庭期望不孕，其所同意病患对生殖细胞新陈代谢学和不孕关节炎研究员进行时讨论，进行时理论上生殖细胞病人。但特纳氏性营养不良病患除外，因特纳氏性营养不良病患来得年期时假定静脉破裂安全性。

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编辑： 胡焕然